ما هو مرض نيمان بيك

إجابة معتمدة

ما هو مرض نيمان بيك، مرض نيمان بيك هو مجموعّة من الاضطرابات الأّيضية الحادة المورّوثة التي تّسمح بنوع معين من الدّهون بالتّراكم في الخلايا، وتّتراكم دهون سفيّنغوميالين في الليّزوزومات مرتّبطة بغشاّء العضيات في الّخلايا، و هذّه الليزّوزومات تنقل بشّكل طبيعي المواد عبر الخّلية وخّارجها.

ما هو مرض نيمان بيك 

يتّم التشخيص ّبشكل فردي ولكّن قد يّكون الشكل الحّاد للمرض مميّتا في بدايةّ الّمشي اما الشكل المعتّدل للمرض فّي بعض الحالات ّقد يكون طبيّعياً، و يُشمل هذّا المرض اخّتلال وظّيفة الّايض في الشحمياتُ السفّينغولية وهي عّبارة عن دهون موجودّة في أغشيةّ الخلايا و لذّلك هي تعتبر نوّع من الشحيمات السفيّنغولية، فيّ المقابل هذه الشُحيماتّ السفينغولية ّقد تم إدّراجها من ضمن العّائلة الكبرى لأمراض التّخزين الليزوزومّية.